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FACTOR DE VON WILLEBRAN: MULTIMEROS
Código CUPS
902069
Código Propio
FVWMULTIM
Nombre de la prueba
FACTOR DE VON WILLEBRAN: MULTIMEROS
Tipo de muestra
Plasma citrado 2.0 mL
Técnica
Electroforesis
Descripción de la muestra
Muestra libre de hemólisis Separar Plasma pobre en plaquetas (doble centrifugación a 1800g/15min. Aspirar parte superior)
Estabilidad de la muestra
Ambiente
Inaceptable
Refrigerada
Inaceptable
Congelada
30 días
Días de procesamiento
Dos veces por semana
Oportunidad de entrega
16 días hábiles
Condiciones especiales
Paciente en ayunas
Utilidad clínica
El factor von Willebrand (FvW) o factor VIII de la coagulación es una glicoproteína formado por dímeros y multímeros, los multímeros son moléculas de alto peso molecular y proveen múltiples sitios de unión que pueden interactuar simultáneamente con receptores plaquetarios en los sitios de la matriz subendotelial lesionada. Está formado por dos monómeros unidos a través de puentes disulfuro formando dímeros quienes a su vez se combinan para formar multímeros con una vida media de 12 horas. Los multímeros tienen un peso molecular comprendido ente 500 y 20,000 kDa. La actividad hemostática de los multímeros es directamente proporcional a su tamaño. El VWF se produce en las células endoteliales y en los megacariocitos (los precursores de las plaquetas) y se almacena en las plaquetas (gránulos α) hasta la activación de las plaquetas y su liberación. Los multímeros von Willebrand se pueden separar en 4 grupos: Multímeros de peso molecular bajo , intermedio, alto y ultra alto Después de la síntesis, aproximadamente el 95% de los multímeros endoteliales de VWF de peso bajo , intermedio, alto se secretan al Plasma y los multímeros ultra grandes se almacenan en los gránulos α de los megacariocitos. La detección de multímeros del factor von Willebrand está indicada cuando otros análisis complementarios del laboratorio para la investigación de esta enfermedad son anormalmente bajos o discordantes, permite identificar variantes de tipo 2VWF con estructura anormal.